CHE COS’E’
L'otosclerosi (od otospospongiosi) è caratterizzata da un blocco della base della staffa.
La staffa è uno dei tre ossicini dell’orecchio medio. La sua base (platina) si articola con la finestra ovale e trasmette le vibrazioni sonore alla coclea. Se la staffa è bloccata, le vibrazioni sono fortemente attenuate e si instaura una ipoacusia (sordità) di trasmissione.
Il blocco della staffa è provocato dalla formazione di tessuto osseo, in genere anteriormente alla finestra ovale ed esteso al legamento anulare e alla platina. Inizialmente il focolaio è spugnoso, ricco di vasi sanguigni (otospongiosi); successivamente il focolaio si addensa (otosclerosi).
Cause
Nel 50% dei casi l’otosclerosi è ereditaria, di tipo dominante, si trasmette cioè da genitori a figli, anche se in maniera incostante (circa il 40%). Nel restante 50% la malattia si presenta in forma sporadica, senza una causa nota.
Frequenza
La presenza dell'otosclerosi sintomatica è stimata da 0,1 a 0,5% nelle popolazioni occidentali, anche se la frequenza di focolai otosclerotici è 10 volte maggiore. La malattia in genere si manifesta tra la seconda e la quarta decade di vita. Le donne sono affette più frequentemente degli uomini, con un rapporto di 1,3-2:1. Probabilmente questo fenomeno è attribuibile alla presenza di concause di natura ormonale che rendono più rapido il decorso della malattia. Infatti la malattia può subire un peggioramento in concomitanza della gravidanza, dell'allattamento, di terapie estrogeniche o della menopausa.
Sintomatologia
L'otosclerosi è causa frequente di ipoacusia. Essa è inizialmente di tipo trasmissivo e la sua entità è in rapporto al grado di blocco della staffa (otosclerosi fenestrale). Il successivo coinvolgimento delle cellule sensoriali cocleari - a causa del passaggio all’interno del labirinto di sostanze tossiche prodotte dal focolaio otosclerotico - rende l'ipoacusia di tipo misto, trasmissiva e sensoriale (otosclerosi cocleo-fenestrale).
L'ipoacusia è in genere bilaterale. La presenza della forma monolaterale clinicamente è pari al 10-15%.
Diagnosi
La diagnosi è
agevole in presenza di una ipoacusia trasmissiva o mista
e una membrana timpanica di aspetto normale. Le indagini radiologiche TC,
effettuate con apparecchiature ad alta risoluzione, possono evidenziare la
presenza dei focolai otosclerotici. 
Trattamento chirurgico
L'intervento chirurgico trova indicazione nel caso di una ipoacusia trasmissiva superiore a 25 dB HL.