Il PAZIENTE PEDIATRICO CON DISTURBI RESPIRATORI OSTRUTTIVI DEL SONNO
I disturbi respiratori del sonno (sleep disordered breathing - SDB) rappresentano dei fenomeni respiratori anormali, caratterizzati da russamento e aumento dello sforzo respiratorio. Il termine "SDB ostruttivo (oSDB)" viene utilizzato quando sono presenti sintomi di ostruzione intermittente delle vie aeree superiori durante il sonno, ma la gravità non è stata definita da misure oggettive come la polisonnografia (PSG).
A seconda della frequenza di apnee, ipopnee, risvegli, anomalie dello scambio gassoso e entità dello sforzo respiratorio, gli oSDB sono caratterizzati da uno spettro di gravità che va dal russamento primario, fino alla sindrome delle apnee ostruttive nel sonno (OSAS ).
La tabella fornisce un quadro riassuntivo delle definizioni dei vari aspetti della oSDB, secondo la American Thoracic Society (1996) e la European Respiratory Society (2016).
Defininizioni di oSDB
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Disturbo respiratorio ostruttivo del sonno (oSDB) |
Sindrome disfunzionale delle vie aeree superiori durante il sonno, caratterizzata da russamento e/o aumento dello sforzo respiratorio che risulta da una maggiore resistenza delle vie aeree superiori e collassabilità faringea |
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Entità cliniche |
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Russamento primario |
Russamento abituale (> 3 notti/settimana) senza apnee, ipopnee, frequenti risvegli o anomalie dello scambio gassoso |
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Sindrome delle resistenze delle vie aeree superiori (UARS) |
Progressivo aumento di pressioni negative intratoraciche durante l'inspirazione che portano ad arousal (microrisvegli anche non percepiti) e frammentazione del sonno, in assenza di apnee, ipopnee o desaturazioni. |
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Ipoventilazione ostruttiva |
Russamento e anomalo aumento della pCO2 di fine espirazione, in assenza di eventi ostruttivi riconoscibili |
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Sindrome delle apnee ostruttive nel sonno (OSAS ) |
Disturbo respiratorio durante il sonno, caratterizzato da episodi prolungati di ostruzione parziale delle vie aeree superiori e/o ostruzione completa intermittente (apnea ostruttiva), con alterazione della normale ventilazione e pattern del sonno, associato a sintomi o segni tipic |
Gli oSDB interessano
bambini di tutte le età, particolarmente in quella prescolare, quando tonsille
e adenoidi sono di volume consistente in
relazione alle dimensioni delle vie aeree. In letteratura sono disponibili
pochi lavori epidemiologici nei quali la prevalenza dei disturbi respiratori
del sonno in età prescolare e scolare varia ampiamente: dal 6% al 25% per il
russamento abituale e del 2-5% per l’OSAS. Da notare che la prevalenza di OSAS
infantile può essere sottostimata in quanto le ricerche epidemiologiche spesso
escludono le UARS, l'ipoventilazione
ostruttiva e i casi di OSAS senza russamento.
L’OSAS è la manifestazione clinica più severa nell’ambito degli oSDB. La patologia, pur presentando alcune analogie con quella dell’adulto, acquisisce nel bambino caratteristiche peculiari, tanto da variarne i criteri diagnostici. Segni e sintomi notturni possono essere rappresentati da incubi, pavor, assunzione di posizioni particolari (atteggiamento in iperestensione del collo), sonno agitato con frequenti risvegli, sudorazione eccessiva, enuresi secondaria
A differenza degli adulti, in cui l'eccessiva sonnolenza diurna è spesso il disturbo di presentazione, i bambini più piccoli affetti da OSAS tendono a manifestare iperattività o deficit dell’attenzione, con conseguente scarso rendimento scolastico o problemi comportamentali (irritabilità fino all’aggressività), cefalea al risveglio e in ultima analisi ridotta qualità di vita. Il bambino con OSAS può presentare segni e sintomi diurni come la, (quest’ultima più tipica dell’adolescente obeso).
E’ stato ipotizzato che l'ipossiemia intermittente provocata dall’OSAS favorisca il rilascio di radicali liberi e citochine pro-infiammatorie e l'attivazione del sistema simpatico. Questi fattori possono innescare o esacerbare l'infiammazione specie se correlata all'obesità. E’ stato riportato che i bambini con OSAS hanno livelli più elevati di proteina C-reattiva, pressione arteriosa e resistenza all'insulina e possono essere a maggior rischio di problematiche cardiovascolari e metaboliche croniche. Altre manifestazioni possono essere rappresentate da enuresi, ritardo della crescita e, nei casi più severi, ipertrofia ventricolare destra e ipertensione polmonare, fenomeni oggi poco frequenti grazie a una diagnosi precoce e a un efficace trattamento.
I fattori di rischio includono ipertrofia adenotonsillare, ipertrofia dei turbinati, obesità, anomalie cranio-facciali e disturbi neuromuscolari.
L’ipertrofia adenotonsillare, il cui picco di incidenza è compreso tra i 2 ed i 6 anni, rappresenta il fattore di rischio più comune per lo sviluppo di oSDB. Nella essa fascia di età le alte vie aeree sono relativamente più piccole in termini di volume e sezione trasversa e il rapporto tra volume adenotonsillare e vie aeree è a favore delle prime. Dopo, intorno ai 6 anni, il rapporto tende a invertirsi ed il volume/sezione trasversa delle vie aeree aumenta senza generalmente associarsi ad aumento del volume adenoideo e/o tonsillare. L’aumentato ingombro degli spazi coanali da parte delle adenoidi e della faringe da parte delle tonsille rappresenta un importante fattore ostruttivo a carico delle alte vie respiratori. Ma perché si verifichi un oSDB è necessario comunque che si associ una condizione di ipotono relativo delle vie aeree superiori. Infatti non tutti i bambini affetti da ipertrofia a adenotonsillare significativa presentano un OSAS, e non c’è una chiara relazione tra grandezza di adenoidi e tonsille e gravità del disturbo.
L’obesità è una condizione per la quale gli abbondanti depositi di tessuto adiposo a livello di vie aeree superiori, gabbia toracica e addome favoriscono la riduzione della ventilazione e delle capacità polmonari statiche e dinamiche. L’insieme delle modificazioni della funzione respiratoria favorite dall’obesità e di quelle determinate fisiologicamente dal sonno spiega la stretta relazione esistente tra disturbi respiratori nel sonno e obesità. La prevalenza di OSAS tra i soggetti obesi è maggiore rispetto alla popolazione generale. In questa categoria di pazienti l’ipertrofia adenotonsillare riveste un ruolo determinante.
Altri fattori favorenti sono le sindromi cranio-facciali che si associano a modificazioni anatomiche scheletriche delle alte vie aeree, responsabili di ostruzione.
I bambini affetti da malattie neuromuscolari sono particolarmente suscettibili all’OSAS a causa dell’ipotonia muscolare, e l’eventuale presenza di scoliosi, sindrome disventilatoria di tipo restrittivo e deficit di pompa muscolare. In questibambini, la presenza di deficit della tosse ed una relativa incapacità di rimuovere le secrezioni respiratorie favoriscono la comparsa di aree disventilatorie o francamente atelettasiche. Tali fattori attraverso l’alterazione del rapporto ventilazione/ perfusione favoriscono la comparsa di alterazioni degli scambi gassosi.
Gli interventi di adeno-tonsillectomia attualmente trovano indicazione prevalente nei soggetti affetti da oSDB. La percentuale di intervento per problematiche flogistiche si attesta infatti solo al 20%. Le stesse linee guida italiane pongono criteri molto restrittivi riguardo le indicazioni per problematiche infiammatorie. Tuttavia è esperienza comune che l’aderenza alle linee guida è piuttosto modesta. E’ pertanto necessario che la pratica clinica si adegui a criteri di appropriatezza ed evidenza attraverso un approccio più rigoroso ai oSDB che tenga conto degli apporti multidisciplinari e di valutazioni obiettive, in modo da consentire un inquadramento clinico globale, un trattamento personalizzato, appropriato e ove occorre conservativo.
Il Pediatra e lo specialista ORL sono le figure professionali coinvolte nella diagnosi e nel trattamento delle problematiche respiratorie ostruttive dell’infanzia. In genere, al Medico ORL ospedaliero giungono pazienti selezionati dal Pediatra di Libera Scelta che ha già provveduto a un inquadramento generale.
La valutazione ORL pediatrica indaga sulla storia clinica, in particolare sulla qualità del sonno, la presenza di russamento, sforzo respiratorio e pause respiratorie. Il fenomeno che più frequentemente viene riferito è il russamento. Sebbene la storia clinica non sia sufficiente da sola a distinguere il russamento primario dall’OSAS, tuttavia rappresenta il primo step per selezionare i bambini che devono continuare il percorso diagnostico.
Se l’anamnesi evidenzia russamento notturno o se è presente familiarità per OSAS, sarà necessario raccogliere una storia più approfondita riguardante: presenza di pause respiratorie abituali o difficoltà del respiro notturno, sonnolenza diurna, deficit dell’attenzione e/o iperattività e scarso rendimento scolastico.
Possono essere considerati sintomi maggiori, suggestivi di OSAS:
· russamento abituale (>3 notti/settimana) e persistente (da almeno 2 mesi);
· pause respiratorie abituali e persistenti
· difficoltà nel respiro notturno (respiro rumoroso, gasping, eccessivo sforzo respiratorio) abituale e persistente.
· cianosi
I sintomi minori sono rappresentati da:
· russamento occasionale (<3 notti/settimana) e intermittente (ad esempio, alcuni mesi dell’anno, in occasioni di episodi influenzali)
· pause respiratorie occasionali e intermittenti
· difficoltà nel respiro notturno (respiro rumoroso, gasping, eccessivo sforzo respiratorio) occasionale e intermittente;
· deficit dell’attenzione, scarso rendimento scolastico
· iperattività diurna
· eccessiva sonnolenza diurna
· enuresi notturna
· sonno in posizione seduta o con il capo iperesteso
· cefalea al risveglio
Nel caso l’anamnesi ponga il sospetto di oSDB, l’esame fisico deve prendere in considerazione l’eventuale presenza di ipertrofia adenotonsillare, facies adenoidea, respirazione orale, rinolalia chiusa, anomalie dell’oro-rinofaringe (es. palato ogivale, micro o retrognazia), disformismi craniofacciali, deficit dell’accrescimento staturo-ponderale, eventuale presenza di problematiche cardiocircolatorie, obesità e patologie neuromuscolari, malattia polmonare cronica, asma. La valutazione ortodontica o maxillo-facciale deve essere sempre presa in considerazione in presenza di anomali minori o maggiori craniofacciali.
Sebbene l’obesità sia un fattore di rischio meno importante che nell’adulto, il russamento e altri sintomi di disturbo respiratorio nel sonno sono 2/3 volte più comuni nei bambini obesi. La prevalenza dell'obesità tra i bambini e gli adolescenti è triplicata negli ultimi decenni ed è considerata una delle più importanti comorbidità associate all'OSAS nei bambini.
L’obiettività rinofaringea deve avvalersi della fibroscopia, classificata come segue sulla base dell’ostruzione del rinofaringe determinata dalle vegetazioni adenoidee:
· grado 1, < 25%
· grado 2, 25-50%
· grado 3, 50-75%
· grado 4, 75-100%
La descrizione dell’ipertrofia tonsillare viene cosi descritta:
· grado 0 (esiti di tonsillectomia)
· grado 1 (tonsille intraveliche)
· grado 2 (tonsille estese ai pilastri)
· grado 3 (tonsille extraveliche, senza raggiungere la linea mediana)
· grado 4 (tonsille che raggiungono la linea mediana)
Sulla base del quadro clinico, in rapporto al fattore di rischio predominante alla base del disturbo respiratorio, i bambini con OSAS possono essere classificati in tre fenotipi:
- “classico” - bambino con ipertrofia adeno-tonsillare, con o senza malocclusione dentale e scheletrica;
- “tipo adulto” - caratterizzato da obesità e associato o meno ad aspetti del fenotipo classico;
- “congenito” - con anomalie cranio-facciali associate a sindromi genetiche quali Pierre-Robin, sindrome di Down, etc.
Una volta accertata o sospettata anamnesticamente la patologia respiratoria notturna, il bambino può essere avviato verso un percorso diagnostico che può comprendere:
- ritorno al medico prescrittore con relazione clinica
- programmazione di visita ORL pediatrica di controllo
- polisonnografia
- valutazione odonto-stomatologica
- valutazione dietologica
- valutazione pneumologica
Esami strumentali
La sola storia clinica non può distinguere il russamento primario dall'OSAS. E’ stato calcolato che nella popolazione pediatrica il valore predittivo positivo dell'anamnesi e dell'esame obiettivo per la diagnosi di OSAS è rispettivamente del 65% e del 46% cioè paragonabile ad una scelta casuale. È stato quindi raccomandato di utilizzare per la diagnosi di OSAS test oggettivi. Lo studio dei fenomeni ostruttivi del sonno può essere effettuato con varie tecniche di differente complessità. Il gold standard è costituito dalla PSG effettuata in ambiente ospedaliero. La PSG preoperatoria, in particolare, aiuta a caratterizzare la gravità dei disturbi del sonno e a stabilire la presenza e la gravità dell'OSAS. Vengono spesso tuttavia utilizzate metodiche alternative meno complesse (PON, monitoraggio cardio-respiratorio, PSG abbreviata), che vengono discusse nei rispettivi paragrafi.
Le condizioni che richiedono obbligatoriamente un esame strumentale prima di prendere in considerazione qualsiasi intervento di adeno-tonsillectomia comprendono obesità, sindrome di Down, anomalie cranio-facciali, anemia falciforme e mucopolisaccaridosi. In queste sottopopolazioni, le condizioni cliniche sottostanti pongono infatti i pazienti a più alto rischio perioperatorio.
La PSG è indicata inoltre in pazienti che non rientrano nelle categorie elencate, ma nelle quali la necessità di un intervento chirurgico è incerta o c'è discordanza tra la dimensione delle tonsille all'esame obiettivo e la gravità segnalata dei disturbi del sonno. Le linee guida dell’American Academy of Otolaryngology – Head & Neck Surgery comunque raccomandano l’uso della PSG in tutti i pazienti pediatrici candidati a tonsillectomia per oSDB. La PSG consente di evitare interventi chirurgici non necessari o inefficaci nei bambini con patologie non ostruttive, confermare la presenza di oSDB che potrebbero giovarsi della chirurgia, definire la gravità dell'oSDB per assistere nella pianificazione preoperatoria, fornire dei dati basali per il confronto dopo l'intervento chirurgico. Il ruolo della PSG è sia diagnostico che prognostico, consentendo l'identificazione dei pazienti in base alla gravità dei sintomi ed evidenziando quelli a più alto rischio di complicanze postoperatorie.
Pulsiossimetria notturna
L’esame valuta semplicemente la SaO2 e la frequenza cardiaca. In pediatria è opportuna l’analisi del segnale su una media di 3 secondi o meno per evitare di perdere brevi eventi di desaturazione che si verificano frequentemente nei bambini con OSAS.
La SaO2 media normalmente è maggiore del 94%. Desaturazioni >4% sono infrequenti nei bambini sani. I criteri che definiscono patologica la PON non sono ancora concordemente accettati. Spesso viene utilizzato il sistema di classificazione di McGill, che prevede i seguenti score:
Classificazione di McGill
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Score |
SaO2 |
Cluster di desaturazioni (*) |
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1 (normale o non conclusivo) |
>95% basale |
<3 |
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2 (alterazioni di grado lieve) |
>3 episodi di diminuzione della SaO2 tra il 90% e l’85% |
>3 |
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3 (alterazioni di grado medio) |
> 3 episodi di diminuzione della SaO2 tra l’85% e l’80% |
>3 |
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4 (alterazioni di grado severo) |
> 3 episodi di diminuzione della SaO2 inferiore all’80% |
>3 |
(*) >5 desaturazioni >4% in un periodo tra i 10 e i 30 min
I bambini con uno score di McGill >1 hanno una elevata probabilità di avere un indice apnea-ipopnea (AHI) maggiore di 5 episodi all'ora, criterio che costituisce un’importante indicazione al trattamento di tonsillectomia. I bambini con punteggio di McGill di 3 o 4 dovrebbero essere sottoposti ad adenotonsillectomia entro breve tempo.
L’attendibilità della metodica è variabile in rapporto ai criteri scelti. E’ stato calcolato un valore predittivo positivo molto elevato (97%) nel prevedere un AHI superiore a 1 episodio/h e un valore predittivo negativo del 47%.
Un criterio alternativo per valutare i risultati della pulsiossimetria notturna è l’indice di desaturazione dell’ossiemoglobina (ODI - oxyhemoglobin desaturation index), vale a dire il numero di desaturazioni/h della durata di almeno 10 secondi, calcolato rispetto al valore basale medio dei 120 secondi precedenti.
E’ stato osservato come un ODI4 (desaturazione di almeno il 4%) per più di 5 eventi/h abbia un'accuratezza diagnostica dell'87% nel predire un AHI >5. Ponendo il cut-off a un valore di ODI4 >10 si è evidenziata un'alta sensibilità (93,3%) nel rilevare una OSA moderata e grave, con una discreta specificità.
Altre utili misurazioni ossimetriche sono la SaO2 più bassa (nadir), la saturazione media e l’indice di ipossiemia (T90 - percentuale del tempo di registrazione trascorso con SaO2 <90%). Da segnalare che i pazienti con una SaO2 nadir <80% presentano un rischio postoperatorio aumentato del 20-50%. Per questi motivi, questi pazienti devono eseguire un esame più complesso per accertare o per escludere una OSAS severa.
La PON presenta dei limiti che possono cosi essere sintetizzati:
1) nei pazienti con un esame pulsossimetrico negativo o non conclusivo è necessaria una valutazione polisonnografica;
2) l’uso della strumentazione in ambiente domiciliare ha evidenziato una scarsa correlazione con la polisonnografia e pertanto la procedura dovrebbe essere effettuata in ambiente ospedaliero (Liu et al, 2019). Tuttavia, un setting assistenziale di questa portata, che comporta un impegno di risorse e il ricovero notturno con il genitore, è giustificabile solo se viene effettuato un esame più completo e complesso, quale la PSG;
3) non è possibile valutare l’AHI;
4) non può differenziare l'apnea centrale dall'apnea ostruttiva;
5) non è in grado di rilevare eventi che provocano risvegli senza desaturazione, la durata del sonno, l’elevazione di pCO2, la limitazione del flusso prolungata senza episodi discreti di desaturazione.
Polisonnografia standard
La PSG è la registrazione elettrografica simultanea e continua di parametri funzionali atti a definire gli eventi cardiorespiratori, in relazione alle varie fasi del sonno. I parametri fisiologici tipicamente misurati includono lo scambio gassoso, lo sforzo respiratorio, il flusso d'aria, il russamento, la fase del sonno, la posizione del corpo, il movimento degli arti e il ritmo cardiaco. Viene eseguita in ambiente ospedaliero rispettando le normali abitudini del sonno del bambino.
La PSG deve durare almeno 6 h e presentare almeno 15% di sonno REM rispetto al tempo totale di sonno (nel bambino, l’apnea ostruttiva è un fenomeno prevalentemente legato al sonno REM e alla fase N2).
L’esame include i seguenti parametri:
· Monitoraggio respiratorio
Il flusso oronasale è registrato mediante termocoppia o termistore posto in prossimità di ciascuna narice e della bocca; una buona alternativa è rappresentata dai trasduttori di pressione nasali (cannula nasale). E’ opportuno includere un sensore per la respirazione orale, poiché molti bambini con OSAS hanno una respirazione orale a causa dell’ipertrofia adenoidea. I sensori rilevano sia apnee sia ipopnee.
· Monitoraggio dello sforzo respiratorio, valutato attraverso i movimenti di torace e addome che possono essere registrati mediante pletismografia a impedenza o a induttanza, trasduttori pneumatici, EMG del diaframma e dei muscoli accessori della respirazione (muscoli intercostali). Il monitoraggio dello sforzo respiratorio è utile per evidenziare le apnee centrali. Nel corso di questi fenomeni c'è assenza di sforzo rilevato dai sensori (v. paragrafo 5.3.7.).
· Elettrocardiogramma
· Saturazione d’ossigeno (SaO2) monitorata mediante pulsiossimetro (v. paragrafo 5.2.1.).
· La pCO2 di fine espirazione viene solitamente misurata come indicatore di ipoventilazione piuttosto che di ostruzione. Molti bambini, in particolare quelli di età inferiore a tre anni, hanno un pattern di ostruzione persistente e parziale delle vie aeree superiori associate a ipercapnia e / o ipossiemia, piuttosto che apnee ostruttive cicliche discrete (ipoventilazione ostruttiva). La CO2 di fine espirazione normalmente presenta valori medi mai superiori a 45 mmHg. Una CO2 di fine espirazione maggiore di 50 mmHg per più dell’8% del tempo totale di sonno o variazioni di 13 mmHg rispetto ai valori basali sono suggestivi di OSAS grave con ipoventilazione.
· Sensore di posizione.
· Elettroencefalogramma
· Elettro-oculogramma
· Elettromiogramma
La PSG standard è un esame completo che ha il pregio di discriminare i periodi di sonno del paziente attraverso criteri EEG e consentire una diagnosi differenziale adeguata identificando con certezza le apnee centrali. Presenta tuttavia caratteri di complessità e la necessità di un setting assistenziale avanzato.La PSG è un test costoso, time consuming, suscettibile di lunghe liste di attesa e che richiede competenze cliniche elevate. Attualmente esiste una discrepanza tra la domanda e la sua disponibilità come strumento diagnostico.
Polisonnografia ridotta (monitoraggio cardiorespiratorio)
Come alternativa diagnostica alla PSG classica, molti centri si sono orientati verso la poligrafia cardiorespiratoria (polisonnografia ridotta - monitoraggio cardio-respiratorio), la quale è in grado di fornire gran parte delle informazioni.
Questa metodica di monitoraggio permette la valutazione degli eventi cardiorespiratori ma non la valutazione degli eventi neurologici o dell’architettura del sonno epresenta alcuni inconvenienti, quale la possibilità di sottostimare degli eventi respiratori.
LA PSG ridotta misura tipicamente almeno 4 parametri fisiologici, comprese 2 variabili respiratorie (es. sforzo respiratorio e flusso d'aria), una variabile cardiaca (es. frequenza cardiaca o elettrocardiogramma) e la SaO2 tramite pulsiossimetro.
L’esame per essere valido deve durare almeno 8 h.
Talora, per rendere più accurata la registrazione, si aggiunge la misurazione della CO2 e la videoregistrazione.
Polisonnografia abbreviata
L’esame abbreviato, ad esempio durante il sonno pomeridiano mostra un valore predittivo positivo del 77-100% e un valore predittivo negativo variabile dal 17% al 49%.
Risultati della PSG
Lo studio polisonnografico consente di rilevare una serie di parametri e definire i vari pattern di oSDB.
L'apnea ostruttiva nei bambini è definita come la sostanziale assenza di flusso d'aria attraverso la bocca e il naso (decremento dell'escursione del segnale di picco > 90% rispetto alla linea di base pre-evento) per almeno due cicli respiratori associato a sforzo toracico e addominale, con o senza desaturazione.
L'ipopnea è definita come una riduzione del flusso d'aria nasale-orale con decremento dell'escursione del segnale di picco ≥30% dalla linea di base pre-evento per la durata di almeno due cicli respiratori e associata a una ridotta saturazione di ossigeno di almeno il 3% o a risvegli.
Si noti che negli adulti, le apnee e le ipopnee vengono valutate solo se hanno una durata ≥ 10 secondi. I bambini hanno una frequenza respiratoria più elevata rispetto agli adulti e una capacità funzionale residua inferiore. È quindi più probabile che si vadano incontro a desaturazioni e alle relative conseguenze fisiologiche nel corso di brevi apnee. Per questo motivo, le apnee ostruttive e le ipopnee vengono valutate se hanno una durata di almeno 2 respiri, anche se sono di durata <10 secondi. Normalmente i bambini non hanno eventi di questo genere durante il sonno, per questo motivo, la presenza di almeno un’apnea ostruttiva (indipendentemente dalla durata) per ora di registrazione è da considerarsi non fisiologica in età pediatrica
Indice di apnea/ipopnea (AHI)
Si definisce AHI il numero di eventi apnoici di qualsiasi natura + ipopnee per ora di sonno.
La classificazione della gravità dell'OSAS nei bambini è meno definita rispetto a quella degli adulti. Comunemente si basa sui seguenti punteggi dell'indice AHI:
· < 1, normale;
· 1-4, lieve;
· 5-10, moderato;
· >10, grave.
Upper airway resistance syndrome (UARS)
Si tratta di quadri particolari caratterizzati da ostruzione parziale delle vie aeree (evidenziato da una riduzione del flusso oronasale) e/o da respiro paradosso non associati a desaturazione, ma con una evidenza clinica di disturbi comportamentali e dell’apprendimento, sonnolenza e sonno frammentato che suggeriscono la presenza di un oSDB. Sebbene non vi siano dati sufficienti sul significato clinico delle apnee ostruttive non desaturanti, la UARS sembra rispondere positivamente al trattamento.
Ipoventilazione ostruttiva
Alcuni bambini, in particolare se molto piccoli, hanno un pattern di ostruzione parziale persistente delle vie aeree superiori associata a ipercapnia (>50 mmHg per >25% del tempo totale di sonno) e desaturazione, piuttosto che apnee ostruttive discrete o ipopnee riconoscibili. Questo modello è stato definito ipoventilazione ostruttiva e differisce dalle ipopnee in quanto una riduzione del flusso d'aria potrebbe non essere rilevata utilizzando i normali sensori e gli eventi possono essere molto lunghi (molti minuti). Può essere differenziato dall'ipoventilazione secondaria ad anomalie del sistema nervoso centrale o malattie polmonari per la presenza di russamento e sforzi respiratori paradossi.
Apnee centrali
Le apnee centrali sono comuni durante il sonno nei bambini di tutte le età e di per sé non hanno necessariamente significato patologico. In generale, si può affermare che se le apnee centrali non sono associate ad altri eventi fisiologici (come desaturazione >4%, bradicardie) possono essere considerate nella norma. In genere, sono apnee della durata inferiore ai 20 secondi e sono spesso successive a un movimento corporeo evidenziabile sui canali EEG e/o EMG o sul sensore di posizione.
Le apnee centrali patologiche sono relativamente rare. Per soddisfare pienamente i criteri di apnea centrale, si deve verificare una riduzione >90% dell’ampiezza del segnale di flusso della durata di almeno 20 secondi o di almeno per due respiri con associato risvegli o una desaturazione di ossigeno > 3%, in assenza di sforzo respiratorio. Un fenomeno correlato all'apnea centrale è la respirazione periodica in cui >3 episodi di pause respiratorie centrali della durata >3 secondi sono separati da ≤20 secondi di respirazione normale.
Un'apnea mista può essere segnata in un evento della durata di almeno due respiri quando c'è uno sforzo respiratorio assente durante una parte di un evento e la presenza di sforzo in un'altra parte, indipendentemente da quale parte viene prima.
Qualora invece gli eventi, a prescindere dalla loro durata, siano associati a desaturazioni > 4% e bradicardie e il loro verificarsi sia maggiore di 3 episodi per ora di sonno, dovranno essere considerati patologici.
Indicazioni al trattamento
a) Un AHI> 5 episodi/ h è un’indicazione forte al trattamento chirurgico (adeno-tonsillectomia) indipendentemente dalla presenza di fattori di rischio associati;
b) Se l'AHI è compreso tra 1 e 5 episodi/ h, il trattamento ha dimostrato di essere benefico soprattutto in presenza di: patologie a carico del sistema cardiovascolare, sistema nervoso centrale; enuresi, ritardo della crescita, diminuzione della qualità della vita o fattori di rischio per la persistenza di oSDB. L'effetto del trattamento su eccessiva sonnolenza diurna, iperattività / disattenzione, difficoltà scolastiche e deficit cognitivi è variabile ed è legato alla gravità dei sintomi prima del trattamento piuttosto che all’indice AHI.
Predizione di morbilità post-operatoria
Il bambino richiede un monitoraggio cardiorespiratorio postoperatorio o almeno una pulsiossimetria dopo adeno-tonsillectomia se sono presenti all’esame preoperatorio i seguenti parametri:
· indice di apnea >10 eventi/ora
· AHI >25 eventi/ora
· SaO2 nadir <80%
· età inferiore ai 3 anni
· retro o micrognazia
· anomalie craniofaciali
· disturbi neuromuscolari
· comorbilità cardiache
· obesità
· presenza di infezioni del tratto respiratorio superiore.
E’ stato riscontrato che i pazienti in questa categoria hanno complicanze respiratorie con maggiore frequenza (23% rispetto all'1,3% della popolazione pediatrica generale). Lo stesso dicasi per i pazienti di età inferiore a 3 anni con OSAS documentata (AHI> 1), i quali hanno una probabilità doppia rispetto ai bambini più grandi di avere una complicanza respiratoria dopo tonsillectomia (9,8% contro 4,9%).
Trattamento chirurgico
Se il bambino con OSAS presenta un'ipertrofia adenotonsillare e non ha controindicazioni alla chirurgia, l'adenotonsillectomia è raccomandata come prima linea di trattamento. L'adenoidectomia selettiva o la tonsillectomia possono non essere sufficienti perché il tessuto linfoide residuo può ancora determinare una ostruzione persistente. La semplice adenotomia è spesso inefficace nel controllo delle apnee ed è sconsigliabile dato l’elevato rischio di reintervento soprattutto nei pazienti di età inferiroe ai 3 anni.
In bambini altrimenti sani e non obesi con ipertrofia adenotonsillare, la risoluzione dei sintomi associata a miglioramento del parametri polisonnografici si verifica dal 75% al 100% dei casi. La maggior parte dei miglioramenti nelle anomalie polisonnografiche si verifica nei pazienti con AHI> 5 episodi/h.
L'adenotonsillectomia è accompagnata da miglioramenti nella qualità della vita nel rendimento scolastico e nei sintomi e morbilità associati ai disturbi ostruttivi (ritardo della crescita, frequenza dell'enuresi, ipertensione polmonare, cuore polmonare, aumento della frequenza cardiaca e morbilità dal sistema nervoso centrale).
L'OSAS può ripresentarsi dopo il miglioramento post-operatorio iniziale. La probabilità di OSAS residua dopo l'adeno-tonsillectomia aumenta parallelamente alla gravità della malattia preoperatoria.
Da sottolineare che nei bambini con OSAS severa è opportuno procedere nelle ore successive all’intervento chirurgico all’osservazione e al monitoraggio con almeno la pulsiossimetria.
Tutti i pazienti devono avere un follow-up clinico per la rivalutazione dei sintomi e dei segni associati all'OSAS dopo il trattamento chirurgico. I pazienti con OSAS da lieve a moderata (AHI <10/h) che hanno una completa risoluzione dei sintomi e dei segni non richiedono test oggettivi per documentare la risoluzione.
Sebbene i dati esistenti suggeriscano che l'OSAS migliori dopo adeno-tonsillectomia nella maggior parte dei bambini, alcune casistiche riportano che l'OSAS residua può verificarsi nel 20-40% dei casi. Oltre all’ OSAS grave (AHI ostruttivo > 10 episodi/ h), altri fattori di rischio per la persistenza dell'OSAS post-adenotonsillectomia includono: obesità, anamnesi di asma, ipertrofia dei turbinati inferiori, deviazione del setto nasale, retro-posizione della mandibola, dismorfismi.
I pazienti con OSAS preoperatoria devono effettuare una valutazione polisonnografica postoperatoria se è presente uno dei seguenti fattori:
1) obesità
2) OSA grave
3) dismorfismi cranio-facciali
4) disturbi neurologici
5) età inferiore a 3 anni
6) sintomi residui di OSAS
Non sono disponibili dati oggettivi sulla tempistica della valutazione post-operatoria. La maggior parte degli studi consiglia di attendere da 6 a 8 settimane prima della rivalutazione per assicurarsi che il rimodellamento delle vie aeree superiori.
I bambini a rischio di oSDB, specie se in sovrappeso, ma con PSG negativa, possono aver bisogno di una rivalutazione annuale per la possibilità c di uno sviluppo tardivo dell’OSAS.
Terapia ortodontica
La terapia ortodontica è in grado di ridurre sui sintomi e modificare la storia naturale dell’OSAS. Questo tipo di trattamento può essere integrato sia con la terapia medica sia con la terapia chirurgica.
Terapia miofunzionale
La riabilitazione miofunzionale orofacciale è consigliata nel residuo di malattia dopo terapia chirurgica e/o ortodontica). I bambini che ricevono un'adeguata rieducazione funzionale orofacciale possono ottenere una remissione OSA a lungo termine rispetto ai bambini trattati con adenotonsillectomia e / o rapida espansione mascellaresenza training miofunzionale orofacciale
Terapia con dispositivi a pressione positiva
La terapia non invasiva con pressioni positive continue per via nasale (nCPAP) o con pressioni ventilatorie a due livelli (BiPAP) ha lo scopo di mantenere pervie le vie aeree, impedendone il collasso, nei pazienti gravi e nei soggetti nei quali la terapia medica o chirurgica non è realizzabile o ha dato risultati insoddisfacenti.