Che cos’è
La malattia di Ménière è una patologia del labirinto cocleo-vestibolare caratterizzata da tre sintomi principali:
1) crisi vertiginose rotatorie della durata da pochi minuti ad alcune ore
2) acufeni
3) ipoacusia neurosensoriale fluttuante
A questi sintomi si aggiunge spesso una sensazione di ovattamento auricolare.
La malattia è generalmente monolaterale, anche se con il passare degli anni aumenta la probabilità di un coinvolgimento controlaterale. A lungo termine questo accade, secondo alcuni Autori, in percentuali fino al 50%.
L'ipoacusia nei primi stadi è fluttuante sui toni gravi tendendo a peggiorare nel corso della malattia. Nelle fasi più avanzate l'ipoacusia si stabilizza coinvolgendo tutte le frequenze per poi aggravarsi lentamente.
Cause
La causa della malattia di Ménière è ignota, mentre è nota l’alterazione anatomica che la caratterizza: l’idrope endolinfatico che causa la dilatazione del labirinto membranoso.
ldrope endolinfatico
L'endolinfa è un liquido contenuto all'interno del labirinto membranoso e presenta una composizione chimica simile a quella dei liquidi intracellulari. Esternamente, tra labirinto membranoso e osseo è contenuta la perilinfa, la cui composizione è simile a quella dei liquidi extracellulari. L’endolinfa è prodotta principalmente dalla stria vascolare, dal planum semilunatum e dalle cellule scure vestibolari. E’ assorbita a livello del sacco endolinfatico. Si ritiene che alla base della malattia sussista un rallentato assorbimento dal sacco da fibrosi perisacculare, atrofia, ipoplasia, riduzione del lume.
Non è chiaro comunque il preciso rapporto tra idrope e crisi vertiginose, in particolare se quest'ultime insorgano in seguito all'aumento rapido dell'idrope o per fistolizzazione del labirinto membranoso conseguente all'idrope, oppure se l'idrope sia semplicemente un epifenomeno non direttamente correlabile alla sintomatologia.
Frequenza
L’incidenza annuale della malattia è stimata a valori compresi tra 12 e 46 casi per 100.000 persone. Diversi studi indicano una significativa componente familiare in circa il 20% dei casi.
Sintomi
Le crisi vertiginose sono in genere molto intense e accompagnate da spiccati fenomeni neurovegetativi (nausea, vomito, pallore, sudorazione). La loro frequenza è variabile e in taluni casi impediscono lo svolgimento delle normali attività. Gli intervalli tra le crisi sono caratterizzate da relativo benessere per quanto riguarda la sintomatologia vertiginosa, ma persiste spesso la diminuzione uditiva e l’acufene.
Diagnosi
La diagnosi si basa sulle caratteristiche sintomatologiche descritte e sulla documentazione audiometrica che evidenzia l’una ipoacusia neurosensoriale., che nelle fasi iniziali è prevalente sulle tonalità gravi. Fino a poco tempo fa non esistevano esami strumentali in grado di confermare con assoluta certezza la diagnosi e documentare la presenza di idrope endolinfatica. Del tutto recentemente, grazie al progresso delle metodiche di immagine e al lavoro pioneristico di neuro-radiologi e otorinolaringoiatri giapponesi (Nakashima et al, 2007), si è reso possibile visualizzare mediante risonanza magnetica (RM) l'idrope endolinfatico e confermare così la diagnosi di malattia di Ménière.
Visualizzazione dell’idrope endolinfatico mediante Risonanza Magnetica
La tecnica prevede la somministrazione per via intra-timpanica del comune mezzo di contrasto paramagnetico (gadolinio) diluito in soluzione fisiologica. A distanza di 24h dalla somministrazione, si effettua una RM con tecnica FLAIR utilizzando una apparecchiatura ad elevata potenza (3Tesla). Il liquido di contrasto si diffonde progressivamente negli spazi perilinfatici delineando, in assenza di idrope, tutta l’anatomia labirintica. Nei pazienti menierici, per contro, si osserva una ridotta visualizzazione del mezzo di contrasto, a causa alla distensione idropica del labirinto membranoso che occupa spazio a spese della perilinfa. Nella figura sottostante si osserva sulla destra l’immagine dell’intero labirinto. L’orecchio controlaterale, il sinistro, evidenzia invece una ridotta visualizzazione della coclea e del vestibolo a causa dell’idrope.
La
possibilità di visualizzare l'idrope endolinfatico apre delle interessanti
prospettive in ambito diagnostico e terapeutico. In particolare consente di
effettuare unadiagnosi di certezza della presenza di idrope ed orientare il
trattamento terapeutico. 
Trattamento
La terapia della malattia di Ménière varia in rapporto alla severità della sintomatologia e può essere classificata in 3 stadi
1) Inizialmente il trattamento si basa sulla terapia medica che si prefigge di ridurre l’idrope attraverso la somministrazione di diuretici, la riduzione del sale nella dieta e l’idratazione. Gli attacchi acuti vanno trattati con farmaci sintomatici che contrastano i fenomeni neurovegetativi (antiemetici soprattutto).
2) Nei casi in cui la terapia medica risulti poco efficace, si può ricorrere alla terapia soppressiva vestibolare mediante applicazione intra-timpanica di gentamicina. Il farmaco è un antibiotico, ma nella malattia di Ménière vengono sfruttate non le sue proprietà antibatteriche, bensì il suo effetto collaterale: la tossicità per le strutture dell’orecchio interno, in particolare nei confronti del labirinto vestibolare Il farmaco viene assorbito attraverso la finestra rotonda e penetra all’interno del labirinto. Se usato a bassi dosaggi, riduce la sensibilità del labirinto vestibolare e lo rende meno predisposto a scatenare le crisi vertiginose. La percentuale di successo della terapia, in termini di controllo sostanziale delle crisi vertiginose, varia dal 73 al 100% dei casi, a secondo delle varie casistiche. Il farmaco, tuttavia, non cura la malattia. Infatti persistono gli acufeni e l’ipoacusia; queste peraltro possono anche peggiorare a cause degli effetti ototossici.
3) La diffusione sempre maggiore della terapia con gentamicina, ha reso meno frequente il ricorso alla chirurgia per ridurre o abolire le crisi vertiginose. Esistono sostanzialmente due tipi di trattamento chirurgico:
a) la decompressione del sacco endolinfatico, che si propose di rimuovere lo strato osseo sovrastante il sacco endolinfatico in modo da dare possibilità alle strutture membranose che contengono l’endolinfa si espandersi liberamente e ridurre la compressione sulle cellule sensoriali cocleo-vestibolari;
b) la neurectomia vestibolare, un intervento sicuramente radicale che, interrompendo il collegamento tra labirinto e strutture cerebrali, impedisce che vi giungano le stimolazioni anomale provenienti dall’organo periferico malato; la procedura richiede un approccio craniotomo neurochirurgico, per cui viene effettuata solamente nei casi che non hanno risposto alle terapie più conservative.
RIFERIMENTI BIBLIOGRAFICI
1) Nakashima T, Naganawa S, Sugiura M, et al. Visualization of endolym- phatic hydrops in patients with M_enie`re’s disease. Laryngoscope 2007; 17:415–420.
2) FIORINO F, Pizzini FB, Beltramello A, Barbieri F. MRI performed after intratympanic gadolinium administration in patients with Ménière's disease: correlation with symptoms and signs. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2011; 268:181-7.
3) FIORINO F, Pizzini FB, Beltramello A, Mattellini B, Barbieri F. Reliability of Magnetic Resonance Imaging Performed After Intratympanic Administration of Gadolinium in the Identification of Endolymphatic Hydrops in Patients With Ménière's Disease. Otol Neurotol 2011; 32:472-7.
4) FIORINO F, Pizzini FB, Beltramello A, Barbieri F. Progression of endolymphatic hydrops in Ménière’s disease as evaluated by magnetic resonance imaging. Otol Neurotol 2011;32:1152-7.
5) FIORINO F, Pizzini FB, Barbieri F, Beltramello A. Variability in the perilymphatic diffusion of gadolinium does not predict the outcome of intratympanic gentamicin in patients with Ménière's disease. Laryngoscope. 2012;122:907-11.
6) FIORINO F, Pizzini FB, Barbieri F, Beltramello A. Magnetic resonance imaging fails to show evidence of reduced endolymphatic hydrops in gentamicin treatment of Ménière's disease. Otol Neurotol. 2012; 33:629-33.
7) FIORINO F, Mazzocchin L, Bianconi L, Mattellini B, Pizzini FB. Does Intravenous Administration of Furosemide Reduce Endolymphatic Hydrops? J Laryngol Otol, 2016; 130:242-7