Che cos’è
Il labirinto è normalmente rivestito da un guscio di osso compatto (capsula otica). In alcuni casi una parte del labirinto – in genere il canale semicircolare superiore – perde questo rivestimento. Si parla allora di deiscenza del canale semicircolare superiore (DCSS). Il canale risulta privo di una barriera rigida di separazione dalla fossa cranica media. Ciò rende il labirinto più sensibile agli stimoli pressori esercitati a livello dell’orecchio medio o alle pulsazioni del contenuto della scatola cranica che si esercitano direttamente sul canale semicircolare superiore. Con la deiscenza si realizza una condizione anatomica e fisiologica denominata “terza finestra”. Il labirinto ha infatti normalmente due finestre membranose (la finestra ovale e la finestra rotonda) le quali consento le oscillazioni dei liquidi labirintici all’interno del contenitore rigido costituito dalla capsula ossea labirintica. L’erosione ossea a livello del canale semicircolare superiore si comporta come una finestra aggiuntiva che aumenta la cedevolezza del sistema e lo rende maggiormente suscettibili alle stimolazioni esterne ed interne. Ne possono conseguire numerosi disturbi della funzione uditiva e dell’equilibrio.
Cause
La DCSS deriva da una predisposizione congenita caratterizzata da una particolare sottigliezza del rivestimento osseo del canale, associata a una progressiva erosione, verosimilmente causata dalle pulsazioni del contenuto cerebrale. Talora un evento traumatico cranico può essere l’elemento scatenante.
Frequenza
La DCSS sintomatica presenta un’incidenza pari allo 0,4-0,5%, anche se la presenza di una deiscenza asintomatica è stimata ad un valore 5-6 volte superiore. Non è noto il meccanismo che rende sintomatica questa alterazione.
Sintomi
Il quadro clinico è variabile e può comprende i seguenti sintomi:
- Vertigine indotta dai suoni intensi (fenomeno di Tullio)
- Vertigine indotta da variazioni pressorie nell’orecchio medio o intracraniche
- Ipoacusia di trasmissione sui toni gravi
- Acufene pulsante, autofonia
- Iperacusia per via ossea
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Disequilibrio subcontinuo
Diagnosi
La diagnosi strumentale si basa sui seguenti esami:
1) Studio dei potenziali evocati vestibolari miogenici (VEMP) che risultano in tale patologia aumentati in ampiezza e con soglia ridotta .
2) Tomografia computerizzata (TC) delle rocche petrose ad alta risoluzione e con ricostruzione su piani obliqui paralleli e perpendicolari al canale semicircolare superiore. Le immagini radiografiche qui riportate evidenziano un’ampia DCSS, visibile su diversi piani radiografici, inclusa la ricostruzione tridimensionale.
Trattamento chirurgico
La malattia può essere invalidante e richiedere trattamento chirurgico di obliterazione e ricopertura del canale in modo da separare il canale dalla fossa cranica media. Questo viene generalmente effettuato mediante approccio endocranico alla fossa cranica media, che consente di ottenere la risoluzione della sintomatologia in percentuali di circa il 90%. Attraverso tale via si espone la porzione deiscente, si oblitera il canale con polvere d’osso e cera e lo si ricopre con osseo o cartilagine. La via della fossa cranica media è un elegante approccio neurochirurgico, ma comporta la retrazione del lobo temporale e presenta potenziali complicanze legate al distacco della dura dall’osso temporale (lacerazione, sanguinamento) o alla compressione del lobo temporale,
In alternativa, presso il nostro reparto, eseguiamo una tecnica personale si avvale della semplice via otochirurgica transmastoidea. Essa si prefigge di obliterare e di ricoprire la deiscenza, analogamente a quanto effettuato per via della fossa cranica media, evitando in tal modo un approccio craniotomico ben più invasivo (Fiorino et al, 2009).
La nostra tecnica prevede un’ampia mastoidectomia. Dopo la visualizzazione del canale semicircolare laterale, si rimuovono le cellule retrolabirintiche contornando il canale semicircolare posteriore. Il tessuto osseo tra il canale orizzontale e il tegmen viene rimosso con cura utilizzando una fresa da taglio di 2 o 3 millimetri, e il CSS viene esposto facendo attenzione a non aprire la capsula ossea.. A carico del tegmen si pratica una finestra delle dimensioni di circa 15-20 mm di lunghezza e 10-15 mm di altezza, utilizzando una fresa diamantata. La dura della fossa cranica media viene così esposta, delicatamente retratta utilizzando una spatola e separata dalla sommità del CSS. Il canale viene quindi assottigliato a livello della sua superficie supero-laterale con una fresa diamantata, al fine di eliminare una parte della capsula ossea per visualizzare la deiscenza.
Della polvere d’osso miscelata con colla di fibrina e della cera per osso vengono pressate sulla regione deiscente del canale, mentre la dura viene mantenuta separata dal canale con una spatola o del silastic. Un lembo di fascia temporale o pericardio bovino (Tutopatch ®), viene interposto tra il CSS e la dura. Infine, si inserisce una lamina di osso corticale prelevata all’inizio della mastoidectomia e adeguatamente smussata, tra la dura e la fascia, in modo da ricoprire il canale deiscente. La cavità mastoidea viene infine obliterata con polvere d’osso e colla di fibrina.
Recentemente,
in alternativa alle tecniche più invasive è stata proposta da SIlverstein l’obliterazione della finestra rotonda, con cartilagine.
L’intervento è mini-invasivo, comportando solo l’accesso all’orecchio medio per via endocanalare dopo aver sollevato la membrana timpanica e il prelievo di una piccola quantità di cartilagine dal padiglione auricolare. Lo scopo è quello di riportare a 2 in numero di “finestre” labirintiche in modo da ridurre la cedevolezza di questa struttura alla base della sintomatologia
RIFERIMENTO BIBLIOGRAFICO
FIORINO F, Barbieri F. Pizzini FB, Beltramello A. A dehiscent superior semicircular canal may be plugged and resurfaced via the transmastoid route. Otol Neurotol 2010 Jan;31(1):136-9.